Aciz Gebelik

Başlıca FMF belirtileri nelerdir?

Hastaligin baslica belirtileri, karin, gögüs ve eklem agrilariyla birlikte giden tekrarlayan atestir. Karin agrilari en sik olandir; hastalarin yaklasik %90’inda görülür. Gögüs agrisi ataklari %20-40, eklem agrisi %50-60 hastada görülür.

Genelde, çocuklar tekrarlayan karin agrisi ve ates gibi belirli bir atak tipinden yakinir. Fakat bazi hastalar degisik atak tipleri geçirebilir. Bazen karin ve gögüs agrisi, gögüs ve eklem agrisi gibi kombine ataklar görülebilir.

Bu ataklar 1-4 gün sürer ve kendi kendine geçer. Hasta atagin sonunda tamamen düzelir ve bu periyotlar arasinda tamamen normaldir. Bazi ataklar o kadar agrili olur ki, hasta ya da ailesi tibbi yardim isteginde bulunur. Özellikle agir abdominal ataklar akut apandisiti taklit edebilir ve bu nedenle bazi hastalar gereksiz karin ameliyati geçirebilirler. Ancak, bazen ayni hastada bile ataklar o kadar hafiftir ki, hazimsizlikla karistirilir. Bu durum, hastalarin taninma güçlügünün nedenlerinden biridir. Karin agrisi boyunca, çocuk genellikle kabizdir fakat agri düzelir düzelmez kisa süre için yumusak diski çikar. Çocugun bir atakta atesi çok yükselirken, bir baska atakta hafif bir ates görülebilir.

Gögüs agrisi genellikle tek taraflidir. Yan agrisi, sirt ya da gögüs agrisi seklinde ortaya çikar. Agrinin siddetinden hasta yeterince derin nefes alamayabilir. Bir kaç gün içinde araz birakmadan iyilesir. Eklem ataklarinda genelde bir eklem (monoartrit) etkilenir. Yaygin olarak ayak bilegi ya da diz tutulur. O kadar sis ve agrili olabilir ki, çocuk yürüyemez. Bu hastalarin yaklasik üçte birinde etkilenen eklemin üzerinde kirmizi bir döküntü görülür. Eklem ataklari, diger atak tiplerinden daha uzun sürebilir. Tamamen iyilesmesi dört günden bir haftaya kadar uzayabilir. Bazi çocuklarda hastaligin tek bulgusu tekrarlayan eklem ataklaridir. Bu nedenle, yanlislikla akut romatizmal ates ya da juvenil romatoid artrit tanilari konur. Olgularin yaklasik %5-10’unda eklem tutulumu kroniklesebilir ve geri dönüsümsüz degisikliklere neden olabilir. FMF’in erizipel benzeri eritem denilen ve genellikle alt ekstremitelerde ve eklemlerde gözlenen karakteristik bir döküntüsü vardir. Bazi çocuklar rahatsiz edici olabilen bacak agrilarindan yakinirlar. Ataklarin en nadir tipleri arasinda tekrarlayan perikardit (kalbin dis katmanin iltihabi), miyozit(kas iltihabi ), menenjit ve orsit (testis iltihabi) vardir. Damar iltihabi ile giden Henoch-Schönlein Purpura ve poliarteritis nodoza gibi bazi hastaliklar FMF’li çocuklar arasinda daha siktir.

Tedavi edilmemis olgularda FMF’in en önemli komplikasyonu amiloidoz gelisimidir. Amiloid, böbrek, bagirsaklar, deri, kalp gibi bazi organlarda depolanan ve özellikle böbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybina neden olan özel bir proteindir. FMF’e özgü degildir; romatoid artrit, juvenil kronik artrit ve tüberküloz gibi bazi kronik iltihabi hastaliklar iyi tedavi edilmediginde de görülebilir. Bagirsaklarda ya da böbrekte amiloid maddesi saptanarak tani konur.

Ömür boyu düzenli ve yeterli doz kolsisin (tedavi’ye bkz) alan çocuklarda hem ataklar kaybolur ya da seyreklesir hem de amiloidoz gelisme riski ortadan kalkar.

Hastalık her çocukta aynı mıdır?

Her çocukta ayni degildir. Üstelik, ataklarin tipi, süresi ve siddeti ayni çocukta bile farklilik gösterebilir.